门诊来电话了，“您好，是儿科住院部吗，等一下要收一个发热待查的病人，3岁男孩，反复发热5天，伴有颈部淋巴结肿大、草莓舌，门诊抗感染治疗效果不理想。”

患者家属：“医生，我的孩子除了门诊医生描述的情况，还有全身风团样皮疹、手掌和眼睛红肿，这是接触了什么东西过敏吗？”

医生：“这位家长，经过初步了解病史、查体，孩子有持续高热不退、左侧颈部淋巴结肿大、口唇充血皲裂、口腔粘膜明显充血、舌面光滑舌乳头突出呈草莓舌、结膜充血水肿、手掌明显潮红，足部硬性水肿，常规抗感染治疗无效，初步考虑为川崎病，暂时不考虑过敏，我们还需要进行一些必要的相关检查来确诊。”

 “医生，川崎病是什么病啊？以前都没听说过这个病，这个病很严重吗？”

一、什么是川崎病？

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，目前认为川崎病是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，血管损伤多发生在支配心脏的冠状动脉，是儿童获得性心脏病的重要病因之一，发病率逐年上升，严重者可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂致等严重急性期和远期并发症，需要我们引起高度的重视。

二、哪些人群容易患川崎病？

    亚裔人群多见，婴幼儿及儿童均可发病，其中以5岁以下儿童多见，四季均可发病，平均年龄段为6个月～18个月，男孩较多，男女发病比例1.3～1.83:1。川崎病的发病有可能与遗传易感基因、过敏体质等有关。

三、川崎病的病因？

    病因不明确，免疫介导有可能是致病因素。据流行病学回顾性分析表明，季节性感染病原尤其是季节性病毒感染有可能是其重要病因，呼吸道病毒、肠道病毒，甚至葡萄球菌、链球菌、支原体、立克次体、逆转录病毒等病原体感染，但目前尚没有明确的证据证明之间存在直接关联。

四、川崎病有哪些临床症状？

一） 主要表现：

1、 发热：是其常见的最主要临床症状之一，热程长，多数为7天～14天，更有甚者发热可长达1个月，呈稽留热或弛张热，热峰39℃～40℃，普通退热处理及抗生素治疗无效。

2、 皮肤表现：发热3天内出现，表现为皮肤的弥漫性充血，斑丘疹或多形性红斑或猩红热样皮疹，多见于躯干部，头面部及四肢少见，但无疱疹，无结痂或脱屑，大于1周可自然消退；早期手掌和足底可表现为充血潮红，伴硬性、非凹陷性水肿，恢复期出现指/趾端大片状或帽状脱皮。

3、 黏膜表现：双侧结膜充血，非化脓性结膜炎；口唇黏膜充血明显，可有皲裂或出血，舌苔消失，舌面黏膜变得光滑，舌乳头突起，呈现草莓舌（又叫杨梅舌）；肛周皮肤潮红、脱屑；原卡介苗疤痕再次出现红斑或硬结。

4、 淋巴结：一过性非化脓性颈部淋巴结肿大，以前颈部最为显著，大多为单侧出现，稍有压痛，肉眼可见的淋巴结肿大，直径在1.5cm甚至更大，轻度压痛，少数可为双侧，一般在发热的3天内出现，可以自然消退。

二） 心脏表现：与心脏损坏的严重程度相关。急性期可发生心肌炎、心包炎、心内膜炎等，此时患者可出现心跳加速、奔马律、心音低沉、胸闷、心前区压榨感，可发生瓣膜关闭不全，严重时可爆发心力衰竭。当发生冠状动脉瘤并持续发展时，可导致心肌梗死、动脉瘤破裂、心绞痛、缺血性心脏病甚至猝死等，进而危及生命。

三） 其他表现：关节痛和关节炎、间质性肺炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、黄疸、肝功能异常、麻痹性肠梗阻）、无菌性脑脊髓膜炎等。

综上所述，如果患者出现发热5天以上，合并上述的皮肤、黏膜、淋巴结、四肢表现的患者，除外其他疾病后，应高度怀疑川崎病；部分病例虽然临床表现条件不足，一旦超声心动图提示有冠状动脉损害者，亦可确诊为川崎病。

五、川崎病完善各项检查的意义？

一） 血液检查：川崎病的患者血液中白细胞、中性粒细胞比例、C反应蛋白水平明显高于健康儿童，冠状动脉损伤者白细胞、中性粒细胞比例、C反应蛋白水平显著更高；血小板亦可作为判断血液黏稠度的重要指标，早期可正常，第2周～3周往往增高。所以血常规、CRP是作为诊断与预后评价的重要指标。红细胞沉降率增快、凝血功能可提示血浆呈高凝状态、肝功能提示转氨酶升高等。

二） 免疫学检查：血清各种免疫球蛋白如（IgA、IgG、IgM）和循环免疫复合物升高，IL6明显增高。

三） 心电图：心电图表现根据心脏受累程度而不同，早期表现多样，长期随访中主要表现为心肌缺血改变。

四） 超声心动图：适用于心脏检查及长期随访，是监测冠状动脉瘤最可靠的检查手段，因其无创且易操作，患者容易接受。超声心动图在急性期可提示心包积液、左心室扩大、瓣膜关闭不全、冠状动脉病变；恢复期的长期随访中可检查出冠状动脉狭窄等。

五） 冠状动脉造影：当超声检查发现多发性冠状动脉瘤，或心电图提示心肌缺血，都建议完善冠状动脉造影来观察冠脉病变的严重程度，以利于后期长时间的指导治疗及随访。

六、川崎病的治疗措施有哪些？

一） 一般治疗：急性期注意休息，减少日常活动，保证液体及营养的摄入，饮食以清淡易消化、高蛋白、少刺激饮食，必要时补充水分及电解质，酌情使用退热药。恢复期可进行一般活动，仍建议避免剧烈活动，保证营养供给。有冠状动脉损害者应限制活动，减少体育运动。

二） 病因治疗：虽然川崎病目前病因不明，但仍有少数病例病原学检查为阳性，实验室检查检出相关病原体如流感病毒、支原体、葡萄球菌、链球菌等，应予以相应的抗感染治疗。

三） 免疫抑制剂治疗：川崎病目前认为是免疫系统的过度激活状态，使用免疫抑制剂尤为重要，使用人免疫球蛋白可迅速退热、预防冠状动脉瘤的发生。需强调在发病10天内使用，推荐起始量为2g/kg，有约10%患者在治疗48小时后仍持续发热，需再次进行免疫球蛋白治疗。

四） 抗凝治疗：阿司匹林，起始剂量为30mg/kg～50mg/kg.天，热退3天后逐步减量，2周内减至3mg/kg～5mg/kg.天，并维持6周～8周，如有冠状动脉损害者疗程需更长；双嘧达莫：3mg/kg～5mg/kg.天，疗程基本同阿司匹林，因白细胞、血小板及CRP水平的恢复及冠状动脉损害而有所差异。

五） 其他：有心肌梗死及血栓形成需溶栓治疗，冠状动脉狭窄者需冠状动脉成形术，冠状动脉主干高度闭塞或多支闭塞、严重瓣膜关闭不全者需外科干预。

七、小孩有蚕豆病，而且是过敏体质，还可以用阿司匹林治疗吗？

    蚕豆病患者本身就应慎用阿司匹林，因为1.水杨酸类药物可引起蚕豆病患者发生急性溶血反应导致严重贫血、胆汁酸代谢异常、肝功能异常；2.阿司匹林还可能引起严重的过敏反应；3.12岁以下儿童使用阿司匹林，有引起严重的致死性瑞氏综合征的风险。无论有无蚕豆病或过敏体质的患者，在使用阿司匹林过程中出现急性黄疸、贫血、喉头水肿、呼吸困难、急性意识障碍及急性肝功能不全，应引起高度警惕并立即停药，以上并发症出现危及生命时需采取高级生命支持措施。此类患者不能耐受阿司匹林治疗，可选用人免疫球蛋白联合双嘧达莫治疗。

八、使用了免疫球蛋白后可以正常接种疫苗吗？

    短时间内大剂量（2g/kg以上，无论是单次或多次）免疫球蛋白的使用有可能对免疫调节细胞产生负反馈作用，且免疫球蛋白中提供的特异性病毒抗体可能干扰活病毒的免疫应答，应推迟11个月后再接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗，但不影响其他灭活类疫苗的接种。

九、川崎病是自限性疾病，退热后可以不治疗吗？

    川崎病的自限性是相对而言的，经过治疗后无冠状动脉损害的患者可完全康复，但未经治疗的患者仍有20%～25%可出现冠状动脉瘤，轻中度冠状动脉瘤可在1年～2年内消退，巨型冠状动脉瘤在长期随访中较难消退，而且可并发冠状动脉破裂、冠状动脉狭窄出现心肌梗死甚至死亡。目前川崎病引起的心脏损害已超过风湿性心脏病，成为儿童后天获得性心脏病的重要杀手，退热仅代表病程进入亚急性期或恢复期，在这个阶段，有冠状动脉瘤的病例仍可能继续进展，出现心肌梗死或缺血性心脏病，所以后续的治疗仍不能松懈。

十、亚急性期、恢复期需要随访什么？

    川崎病是自限性疾病，经治疗后多数患者预后良好，轻中度冠状动脉扩张可在1年～2年内完全消退，但并不意味着可以听之任之。亚急性期和恢复期的随访，防大于治。亚急性期：复查血常规、CRP、血沉、凝血功能、心电图、心脏彩超（有冠脉损害者每周查1次）。恢复期：主要是观察心脏病变损害的演变，出现危及生命的心脏并发症时及时识别并做相应的处理。一般无冠状动脉病变的患者，出院后的1年～2年均应坚持随访，恢复期每3个月～6个月进行一次全面的体格检查、心电图检查及心脏彩超检查。有冠状动脉病变者，应进行更长期的密切随访，每半年到一年随访一次，反复检查心脏情况。当出现心肌缺血改变、运动试验阳性、心绞痛、心律失常、持续心脏瓣膜病变、持久的冠状动脉瘤等此类患者，应进行冠状血管造影，降低远期心脏并发症发生的风险。